最近にわかに、EDD（表皮分化疾患）という今まで聞きなれなかった言葉を聞くことが多くなりました。 近着のVisual Dermatologyにその特集号がありましたので、読んでみました。 EDDとは、2025年に魚鱗癬や…

今までに挙げてきた角化症以外にも、教科書には様々な角化症が記載されています。比較的に多くみられるものから滅多にみられないものまで多々ありますが、アトランダムにそのいくつかを取り上げてみたいと思います。 🔷…

　🔷毛孔性苔癬（Lichen Pilaris) 毛孔性苔癬は欧米ではKeratosis pilaris(毛孔性角化症）と呼ばれるようです。毛孔一致性の１ｍｍ程度の角化性丘疹が四肢中枢部の伸側や臀部などに散…

四肢、顔面時に外陰部に円形から楕円形の環状隆起を示す角化性堤防状皮疹を認めます。但し、体幹部などにもみられることもあります。中央部皮膚は萎縮性でわずかに陥凹し、黒褐色丘疹として始まり、次第に遠心性に拡大し、自覚症はないか…

後天性の角化症にも種々のものがありますが、日常外来で最も多くみられるのが鶏眼（うおのめ）、胼胝（たこ）でしょう。いずれも機械的な外力の反復する部位に、防御機転として生じる限局性の角質増殖です。 🔷胼胝（胼…

Darier病、Hailey-Hailey病は皮膚カルシウムポンプ病として分類される遺伝性角化症で、細胞のカルシウムポンプの機能不全により、病理組織学的に棘融解をきたす難治性疾患です。 🔷Darier病 …

　掌蹠角化症は掌蹠を中心に紅斑や過角化を呈する疾患群です。遺伝性、先天性のタイプは掌蹠皮膚に発現する各種の関連遺伝子の変異により角質増生を生じます。皮膚症状以外に種々の他臓器の随伴症状（難聴、歯周炎、心筋症、易発がん性、…

魚鱗癬の皮膚症状に加えて、神経、眼症状や骨病変などの様々な臓器病変を伴ったものを魚鱗癬症候群（症候性魚鱗癬）と呼びます。いずれも極めて稀な疾患です。 （１）Netherton症候群 常染色体潜性（劣性）遺伝で1人/100…

常染色体潜性（劣性）先天性魚鱗癬で、葉状魚鱗癬、先天性魚鱗癬様紅皮症、道化師様魚鱗癬の3種類があります。全身の潮紅と微細白色鱗屑が特徴で、これらは病変の程度や重症度のみの違いのみとの考えもありますが、症状・病因・遺伝とも…

従来の病名では、水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症(Bullous congenital ichthyosiform erythroderma:BCIE)とよばれていました。 2009年の新分類では、（１）表皮融解性魚鱗癬(ep…