Darier病、Hailey-Hailey病は皮膚カルシウムポンプ病として分類される遺伝性角化症で、細胞のカルシウムポンプの機能不全により、病理組織学的に棘融解をきたす難治性疾患です。 🔷Darier病 …
「ドコトテ 御手の真中ナル」 一月二十日夜のNHKテレビ「映像の世紀ーー兵士たちの負う心の傷トラウマ」は、感傷の情にたえませんでした。 日本が終戦から八十年となる今年、その時五歳であった私はいろいろと考えさせ…
掌蹠角化症は掌蹠を中心に紅斑や過角化を呈する疾患群です。遺伝性、先天性のタイプは掌蹠皮膚に発現する各種の関連遺伝子の変異により角質増生を生じます。皮膚症状以外に種々の他臓器の随伴症状(難聴、歯周炎、心筋症、易発がん性、…
[光といのち きわみなき世界へ] 先頃はじめて親族の死に出あい、一連の葬儀の進行を見ていた五歳の孫が、翌日母親と交わしたのがこんな会話でした。 孫「おじいちゃんは今どこにいるのかなぁ」 母…
あけましておめでとうございます。 新年のお詣りと初登山を兼ねて高尾山に行ってきました。 お天気も良く、多くの人々が来ていました。 流石に高尾山頂から裏高尾への登山道に入ると人も少なくなってきましたが、賑やかな若者の集団に…
魚鱗癬の皮膚症状に加えて、神経、眼症状や骨病変などの様々な臓器病変を伴ったものを魚鱗癬症候群(症候性魚鱗癬)と呼びます。いずれも極めて稀な疾患です。 (1)Netherton症候群 常染色体潜性(劣性)遺伝で1人/100…
常染色体潜性(劣性)先天性魚鱗癬で、葉状魚鱗癬、先天性魚鱗癬様紅皮症、道化師様魚鱗癬の3種類があります。全身の潮紅と微細白色鱗屑が特徴で、これらは病変の程度や重症度のみの違いのみとの考えもありますが、症状・病因・遺伝とも…
[いつでも他人事で過ごす] 暖冬に油断してか、久しぶりに風邪をひいて喉をやられました。声が出ないというのは本当に困ったもので人とのコミュニケーションが通じない苛立ちを経験しました。 しかし、今年は周囲…
「アトピー性皮膚炎治療薬デュピクセントのインパクト」という題で記事を書いたのが、2021年3月でした。 それからのデュピクセントの皮膚科における重要性、浸透性はまさに快進撃ともいえるような目覚ましさに思われます。 いき…
従来の病名では、水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症(Bullous congenital ichthyosiform erythroderma:BCIE)とよばれていました。 2009年の新分類では、(1)表皮融解性魚鱗癬(ep…